今年69岁的林先生连续咳嗽几个月不见好转，最近还感觉呼吸困难，于是到福建省立医院就诊。肺部CT提示，林先生存在“肺部间质纤维化”。在医生询问病史时，林先生才回忆起，6年前他体检时已经查出“肺间质性病变”，由于当时没有任何症状，就没有做进一步检查。没想到，如今林先生的肺功能已经严重受损，且不可逆转。
肺间质在哪？“肺间质性病变”意味着什么？这个疾病有哪些危害？肺纤维化能治好吗？本期，我们就带大家认识一下间质性肺疾病。
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什么是间质性肺疾病
气管分为左、右主支气管，然后逐渐向外分支，形成了一棵有很多“枝条”的“气管、支气管树”，“树枝”的末端会变成一串串葡萄样的肺泡。在“气管、支气管树”和肺泡里流动的是我们吸入的空气，而在“树枝”和肺泡的外面包裹着一层由结缔组织形成的支撑结构，里面含有血管、淋巴管等，这就是肺间质。
间质性肺疾病是一种慢性进行性加重的疾病。当肺间质反复出现慢性炎症时，炎症损伤会激活身体的防御系统，使之不断进行修复，从而使疤痕不断累积。
当肺受到损害时，上皮细胞会进行修补，如果修复过度，就形成了肺纤维化，也就是“疤痕”。由于肺泡逐渐被纤维性物质取代，导致肺组织变硬、变厚，肺交换氧气进入血液的能力逐步丧失，导致患者出现不同程度的缺氧，进而出现呼吸困难。在临床上，呼吸困难、干咳、乏力、易疲劳是肺纤维化患者的主要表现。
肺纤维化通常为间质性肺疾病的晚期改变，将会导致不可逆转的肺功能下降、呼吸衰竭和较高的死亡率。引起肺纤维化的病因有很多，包括很多自身免疫性疾病、慢性过敏性肺炎、结节病等，甚至药物、遗传、环境污染等也可能造成肺纤维化。
如何早期发现间质性肺疾病
间质性肺疾病的早期症状不明显，可表现为发热、干咳、咳痰、乏力，很容易与一般的呼吸道疾病混淆。很多患者由于出现了耐力下降、活动后喘憋，去医院就诊时才发现自己患了间质性肺疾病。
因此，当患者长时间咳嗽不能缓解，或者出现呼吸困难、乏力、易疲劳等症状，且不能明确病因时，可以到间质性肺疾病专病门诊向医生寻求帮助。
如何治疗间质性肺疾病
疾病的治疗因人而异，医生会根据病因、性质、病变范围、进展情况，以及患者年龄和有无基础疾病等多个因素，来推荐治疗方案。
总体来说，间质性肺疾病的治疗分为针对诱发病因的治疗，以及抗炎、抗肺纤维化的药物治疗。目前常用的抗纤维化药物是吡非尼酮和尼达尼布。同时，医生还会评估患者的整体情况，适当予以激素或免疫抑制药物治疗。
患者应积极配合治疗，坚持用药，做好监测，按时复诊，以观察病情的进展情况；需要家庭长期氧疗的患者要注意做好脉氧饱和度监测；采用药物治疗的患者应遵医嘱定期复查血常规、肝肾功能、电解质、血糖等，做好药物副作用的监测。
患者生活中应注意什么
戒烟戒酒，均衡饮食多吃蔬菜、粗粮，少吃加工红肉、油炸食品，保持低盐、低糖、低脂、优质蛋白饮食；抽烟、喝酒的患者宜戒烟戒酒；激素有促进食欲、升高血糖的作用，应用泼尼松、甲泼尼龙等糖皮质激素的患者，应在营养均衡的基础上控制食量，避免血糖升高。
环境适宜，避免感染室内定时通风，不养花草、宠物，避免室内人多聚集。
适度活动，循序渐进适度活动对于肺功能的康复、血糖的控制等均有好处，患者可采取步行、太极拳等比较和缓的有氧运动，强度从小到大、循序渐进。避免在寒冷、干燥、雾霾、灰尘多、花粉多、潮湿、有刺激性气体等环境中活动。
作者：福建省立医院呼吸与危重症医学科【整理摘编：时英平】